Síndrome de Sjögren e a Fisioterapia

DEFINIÇÃO

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença auto-imune crônica, em que o sistema imunológico do próprio corpo do paciente erroneamente atinge as glândulas produtoras de lágrimas e saliva.

A Síndrome de Sjögren pode também causar secura de pele, nariz e vagina e pode afetar outros órgãos do corpo, inclusive os rins, vasos sangüíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro. Fadiga e dor nas articulações que podem comprometer de forma significativa a qualidade de vida do paciente.


FISIOPATOLOGIA

Linfócitos infiltram-se nas glândulas exócrinas produtoras de lagrimas e salivas ocorrendo a diminuição da produção de saliva e lágrimas. Assim, as características principais da Síndrome de Sjögren são secura nos olhos (ceratoconjuntivite seca) e na boca (xerostomia).


ETILOGIA

A causa ou causas específicas da Síndrome de Sjögren não é conhecida, mas múltiplos fatores provavelmente estão envolvidos, dentre os quais os genéticos, viróticos, hormonais ou suas interações.


EPIDEMIOLOGIA

Estima-se que 4 milhões de americanos tenham a Síndrome de Sjögren, muitos deles sem diagnóstico. Nove entre dez pessoas com Sjögren são mulheres. Embora a maioria das mulheres diagnosticadas costumem estar na menopausa ou ainda mais velhas, Sjögren pode ocorrer também em crianças, adolescentes e adultos jovens. Mulheres jovens com Sjögren podem apresentar complicações na gravidez. No Brasil, não se dispõe de uma base de dados confiável para se saber o número exato de portadores da Síndrome Sjögren.


SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA OU SECUNDÁRIA

Quando a Síndrome de Sjögren ocorre de forma isolada, sem a presença de outra doença de tecido conjuntivo, é chamada de Sjögren Primária. Quando os sintomas de Sjögren são acompanhados de uma doença do tecido conjuntivo como artrite reumatóide, lupus ou esclerodermia, caracterizam Sjögren Secundária.

Alguns estudos mostram que indivíduos com a Síndrome de Sjögren Primária tem problemas mais sérios de secura nos olhos e boca. O aumento das glândulas ao redor da face, mandíbulas e pescoço também podem ser mais freqüentes. Conquanto estas duas formas se caracterizam por diferentes sinais e sintomas os componentes são basicamente similares nas duas síndromes.

Embora alguém com Sjögren Primário possa vir a desenvolver uma doença do tecido conjuntivo no futuro, é mais comum o inverso, isto é, alguém acometido com uma das doenças crônicas do tecido conjuntivo, como a artrite reumatóide ou lupus, vir a desenvolver a Síndrome de Sjögren.

O envelhecimento normal pode resultar na atrofia das glândulas lacrimais e diminuição na produção de lágrimas. Entretanto, pesquisas recentes indicam que o envelhecimento não causa uma diminuição na produção de saliva em glândulas salivares normais.


SINTOMAS

Os sintomas da Síndrome de Sjögren são muito variados.

Duas pessoas com a Síndrome de Sjögren nunca têm exatamente os mesmos grupos de sintomas ou história médica.

Os sintomas podem estabilizar, piorar ou mesmo regredir. Para alguns, os sintomas de olhos secos e boca seca são manifestações proeminentes, enquanto outros passam por ciclos de bem estar completo seguidos de doença grave.

Os pacientes queixam-se de sensação de areia nos olhos. Pode aparecer vermelhidão e ulceração superficial.

Se muitas das respostas ao questionário abaixo forem positivas, você deveria ser avaliado para a Síndrome de Sjögren:

· Você tem os olhos demasiadamente secos, ou com a sensação de corpo estranho, areia ou queimação? Seus olhos são sensíveis á luz?

· Você tem dificuldade de engolir alimentos? Você bebe água freqüentemente quando está falando? A sua voz é rouca?

Sua língua é dolorida ou rachada ? Você tem úlcera na boca ou costuma ter infecções na cavidade oral? Suas glândulas abaixo e ao redor de suas mandíbulas e ouvido costumam estar inchadas?

· Você nota um aumento súbito de cáries dentárias e/ ou perda de dentes?

· Você percebe que seu nariz está produzindo um muco espesso, pegajoso e mal cheiroso?

· Você nota que houve mudança no seu paladar ou olfato?

· Você se sente cansado todo tempo? Esta fadiga afeta a sua vida?

· Você tem alguma doença de tecido conjuntivo como artrite reumatóide, lupus ou esclerodermia?


DIAGNÓSTICO

O diagnóstico freqüentemente não é uma tarefa fácil uma vez que os sintomas da Síndrome de Sjögren podem se assemelhar aos de outras doenças como o lupus, a artrite reumatóide, a síndrome da fadiga crônica, a fibromialgia, a esclerose múltipla e a doença de Alzheimer. Devido à variedades de sintomas, o paciente pode ser encaminhado a diversos especialistas ( Reumatologista, Dentista ou Oftalmologista ),e o diagnóstico muitas vezes não é definido.

Entretanto, nem todo ressecamento pode resultar de Síndrome de Sjögren. Muitos medicamentos, inclusive os usados para o tratamento da hipertensão arterial, depressão, resfriados, alergias e problemas gastrointestinais podem causar secura nos olhos e na boca. Quando apresentar a sua histórica ao médico, não deixe de mencionar todos os medicamentos que você está tomando, inclusive os que não necessitam de receita para serem adquiridos.

Alguns exames podem ser úteis para o diagnóstico de Síndrome de Sjögren (SS), dentre os quais:

· Teste de Schirmer para medir a produção de lágrima e teste do corante Rosa Bengala com observação através de lâmpada especial para avaliar o filme de lágrima do olho ( estes exames são feitos por um Oftalmologista );

· A medida da produção de saliva, exame das glândulas salivares e/ou biópsia das glândulas salivares secundárias localizadas nos lábios com o objetivo de determinar a presença de linfócitos (exame realizado por Cirurgião Dentista);

· Exame de sangue para marcadores específicos ou autoanticorpos indicativos da Síndrome de Sjögren (SS-A ou SS-B). Estes testes não são definitivos, porque nem todas as pessoas com Sjögren apresentam resultados positivos para estes auto-anticorpos (este exame é solicitado por um Reumatologista).


DENVOLVIMENTO PULMONAR NA SÍNDROME DE SJÖGREN

O envolvimento pulmonar, embora descrito por Henrik Sjogren há mais de 50 anos atrás, continua a ser largamente sub-diagnosticado atualmente. Várias complicações pulmonares tem sido descritas em pacientes com a síndrome de Sjögren, incluindo doença brônquica e bronquiolar, pneumonite intersticial e linfoma. O espectro de problemas pulmonares na síndrome pode ser ainda mais extenso se considerarmos que a síndrome de Sjögren secundária que pode coexistir com qualquer outra doença auto-imune. Na síndrome de Sjögren primária, alguma controvérsia existe a respeito da verdadeira freqüência do emvolvimento pulmonar nessa doença.

Bronquite e Traquéia Seca (Xerotraquéia)

As vias áereas parecem ser o alvo mais freqüente na síndrome de Sjögren primária. Em um estudo, a obstrução das pequenas vias aéreas foi observada em 25% dos pacientes com síndrome de Sjögren primária. A obstrução das pequenas vias aéreas na síndrome de Sjögren primária é provavelmente o resultado de uma infiltração de células inflamatórias similar à que ocorre nas glândulas salivares dos pacientes com síndrome de Sjögren primária.

A apresentação clínica mais comum de um problema de vias aéreas nos pacientes com síndrome de Sjögren primária é o de tosse seca, observada em 40% dos pacientes, que pode ser de intensidade variável. Essa tosse usualmente é o resultado da secura observada na árvore brônquica em virtude de as glândulas na árvore brônquica serem prevenidas de secretarem quantidades adequadas de muco.

Essa anormalidade de bronquite inflamatória nos pacientes com síndrome de Sjögren raramente é clinicamente importante. O diagnóstico pode também ser difícil porque as pequenas vias aéreas, quando envolvidas, podem não revelar anormalidades significantes nas radiografias ou outros estudos como tomografia e etc. Apenas em casos largamente avançados esses estudos são anormais.

O achado de linfócitos na árvore brônquica em associação com pacientes com síndrome de Sjögren ativa pode também ser visto em outros órgãos como fígado e rins. Como resultados desses achados nos pulmões e outros grandes órgãos nos pacientes com síndrome de Sjögren, o termo epitelite auto-imune foi lançado pelo Dr Harry Moutsopoulos para explicar as anormalidades nas glândulas salivares bem como em outros tecidos glandulares envolvidos nos pacientes com síndrome de Sjögren.

Doenças Linfoproliferativas (linfomas e doenças relacionadas)

A síndrome de Sjögren representa a via cruzada das doenças auto-imunes e neoplasias linfóides. Em alguns pacientes, existe um amplo espectro apresentado que vai da infiltração benigna a maligna do tecido. Em alguns pacientes, tecido linfóide benigno é notado. Isso pode se apresentar como "bronquiolite folicular" que pode mimetizar a doença intersticial pulmonar. Isso usualmente responde aos corticosteróides com um grau variável.

A pneumonite intersticial linfocítica é uma desordem pulmonar infiltrativa difusa. Ela é uma característica clássica mas incomum da síndrome de Sjögren primária e pode também ocorrer com outras infecções virais e outras anormalidades crônicas como doença hepática crônica. A biópsia pulmonar é necessária para se fazer o diagnóstico e de novo isso usualmente responde favoravelmente ao tratamento com esteróides com ou sem drogas imunossupressoras. O linfoma pulmonar primário na síndrome de Sjögren é incomum e pode se apresentar isoladamente ou mais difusamente na radiografia pulmonar. A biópsia pulmonar é mais uma vez necessária para o diagnóstico.

Fibrose Pulmonar Intersticial

A fibrose pulmonar intersticial é bastante incomum nos pacientes com síndrome de Sjögren. Em um estudo, 2 de 343 pacientes apresentaram essa anormalidade. Isso está freqüentemente associado com progressiva cicatrização dos pulmões. Tratamentos experimentais estão sendo utilizados para essa entidade.

Outras Formas Menos Comuns de Acometimento Pulmonar na Síndrome de Sjögren

Outras entidades menos comuns como vasculites e hipertensão pulmonar primária onde a circulação pulmonar está também envolvida e também são muito incomuns na síndrome de Sjögren. Outras formas de bronquiolite têm sido descritas na síndrome de Sjögren, mas são também muito incomuns.

TRATAMENTO FISIOTERÁPICO

Os sintomas da articulação são tratados como as afetadas na artrite reumatóide e onde houver comprometimento do trato respiratório superior, torna-se necessária à fisioterapia respiratória.

Condutas:

- Mobilização ativa ou ativa assistida

- Alongamentos

- Se necessário indicar orteses

- Orientações de posicionamento

- TENS (No caso de algias)

- Profilaxia Respiratória com manobras de expansão pulmonar e higiene brônquica

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